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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

绅装骑行 一种别样体验******

　　2022年上海绅装骑行活动

　　在上海黄浦江畔、北京胡同内外、成都太古里至浣花溪，一群衣着时髦的青年男女蹬着各式复古自行车穿梭在城市的新旧街区。他们的摩登身影与建筑景观交融，相机定格的每个瞬间都像一张张精美的上世纪画报。近两个月来，国内多地兴起绅装复古骑行活动。活动照片和视频在网络上传播，一度登上某生活方式类平台的热搜榜单，引来不少网友的关注。

　　左为《音乐之声》男主、右为正义的cosplay

　　绅装复古骑行 造型靓丽引来路人拍照夸赞

　　上海，四川中路与南京东路交叉路口，红灯亮起，复古骑行自行车车队停下等待。几位大约六十来岁的叔叔、阿姨正准备过马路，却被一群青年男女的独特装扮吸引了目光。有人忍不住停下观看、拍照，也有人上前询问、夸赞：“你们是在拍电影吗？”“你们穿得真好看！”

　　这是一场绅装复古骑行活动，参与者的服装和配饰都经过精心搭配，被围观、被拍照是骑行队伍的常态。

　　正在上海某研究所读博士的正义是活动主创之一。如果看过电影《音乐之声》就会发现，他的穿着酷似男主角特拉普第一次出场时的装束。正义穿的是德奥交界地区的民族服饰，他在萨尔茨堡游玩时曾见到当地老人穿着这样的衣服。为了复刻这件夹克，他从东欧淘了一整套鹿骨扣子，又仔细挑选了最接近电影人物着装的灰色和绿色面料。

　　据了解，这次骑行活动共130人，分为8支队伍。从浦西出发，穿过老城厢的城隍庙、豫园，经轮渡抵达浦东，沿着滨江大道路过和平大钟、东方明珠，用骑行串联起城市的新与旧。

　　当黄浦江上的夕阳逐渐被夜色取代时，在游轮上，灯光、音乐、酒水早已齐备，他们将在此进行最佳着装的评选。

　　戴着金框眼镜、穿着米白色西装的Kristan，是上海一所艺术类院校的大三学生。他拿着话筒上前介绍自己的穿搭：颈间系着外公90年代的领带，无名指上戴着父亲十多年前在巴西买的猫眼石戒指。在投票环节，10多位参与者把口袋巾交到了Kristan手上，他获得了当晚的最佳男士穿搭奖。

　　Kristan是绅装爱好者圈子里的新人，刚刚“入坑”一年。他第一次穿西装是在高中成人礼上，第二次是大学时期参加音乐会，后来他开始逐渐尝试把西装作为日常着装。2021年，他在b站自学西装知识时，刷到了绅装骑行活动的视频。

　　“挺酷的。”他心里想，不如报名参加2021年的骑行活动，去看看圈内大佬们。他查看日程安排、确认活动时间，七八分钟后再回过头看报名链接，票已经抢光了。2022年，他提前做了抢票的准备：守在直播间等待报名链接公布，紧盯着电脑屏幕秒表倒计时，手上不停地点击刷新，“票不到一分钟就没了！”

　　正义为了参加骑行活动会精心准备着装

　　为在现场“隆重亮相” 参与者都会进行精心准备

　　抢到票的都是“幸运儿”。为了能在活动现场“隆重亮相”，参与者都进行了一番精心准备。

　　重庆的庞开中提前半年选择Loro Piana（圈内人称作“罗富贵”）防雨面料，定制了仿西班牙猎装风格外套，又在口袋里用丝巾增加“飘逸感”，准备就绪后专程飞到上海参加了骑行。广州的贴章花3000元复刻了美国一双1927年的皮鞋，他的朋友卡森则走低成本路线，选用不到700元的古着单品。但后来因为疫情，他们最终没能成行，只得在二沙岛附近骑着共享单车与上海骑行遥相呼应。

　　“平时我们喜欢考据，比如一个服装元素的起源、发展。但身边喜欢研究复古穿搭的人不多，不太有机会去分享穿搭背后的历史沉淀和我们的研究思考。如今，线下活动和线上分享是我们释放表达欲、认识朋友的一个渠道。”卡森说。

　　在绅装爱好者的眼中，绅装骑行就像一次文化盛会。有相近服装审美趣味的人可以借此交流穿搭经验，结识各行各业的朋友，还能见到在网络上关注已久的圈内博主。

　　绅装骑行活动将绅装爱好者聚集在一起

　　不少爱好者“入坑”时 也曾遇到周围人不解的眼光

　　其实，不少爱好者在最初“入坑”时也曾遇到周围人不解的眼光。20岁的Kristan穿上西装在外人眼中显得老成，以至于朋友聚会时衍生出一个固定环节——请新朋友猜他的年龄，他们的答案常常是二十六七岁。母亲最初也不太支持他穿西装，开玩笑说他长期单身的原因是穿着西装让人不敢靠近，想让他停下一段时间试试。

　　31岁的庞开中“入坑”7年了。他回忆，以前在纽约上学，常常看到曼哈顿的上班族西装笔挺，由此萌生了对西装的兴趣。一天，一身西装的庞开中与着装休闲的美国教授在电梯里偶遇。教授问他为什么每天都穿得这么正式？他结合《王牌特工》里的台词回答道：“西装代表态度，礼节造就君子。”

　　“礼之大者，莫过于衣冠。”庞开中认为，着装体现了对人的尊重。

　　在国内，庞开中早年也曾因穿西装被误解。朋友调侃他去相亲，路人猜测他的职业是卖保险的或房产中介。父母也曾有点担忧，他的着装与周围人不同，或许会引来他人异样的眼光。

　　Kristan和庞开中表示，最初入坑时的着装都难免过于商务、严肃，后来在学习和练习中摸索出自己的风格，日常生活中也常用经典西装元素搭配。庞开中开玩笑说这是一群“臭美”的人，“美是多元的，每个人都有自己的兴趣和理解，大家可以互相尊重。”

　　繁忙都市人 扮成向往的模样

　　时下，社交媒体中传播的“绅装骑行（Suit Ride）”是正义2020年在上海发起的。他是一名90后，曾在荷兰、英国求学，也曾在伦敦参加过Tweed Run活动。

　　“那次体验很新鲜，大家有机会穿喜欢的衣服并和相同爱好的人一起骑车，很酷。”那时，正义刚开始对英式乡村休闲风格着装文化感兴趣，喜欢上了花呢、灯绒等较为粗糙的面料营造出兼具休闲与得体的感觉。当天骑行大约5小时，他随人群一起穿过伦敦地标建筑。

　　2018年回国后，组织完一场校友骑行聚会，正义偶然想起在伦敦的骑行经历，便在2020年与身边朋友一起组织了第一届绅装骑行。这次活动大约有50人参加，第二年便发展到了近百人。

　　“伦敦的Tweed Run办了十多年，规模大、参与人数多，更像是city tour（城市观光旅游），国内早期的Vintage Ride参与者更多是自行车爱好者，现在的Suit Ride更多是经典男装、复古穿搭文化的爱好者。而且我们更愿意设计一些游戏环节，对新人比较友好。”

　　正义表示，自第二届活动以来，有一些喜欢不同穿衣风格的玩家也参与了进来。虽然活动名叫绅装骑行（Suit Ride），但并不意味着一定要穿成经典男装的样子。活动在穿衣风格上是包容的，城市机能、美式工装、英伦复古、阿美咔叽都可以，只要好看得体就行。“今年获得最佳穿搭奖的新人比很多人入坑时间都短。他拿到冠军这件事本身就足够有意义。说明玩的时间、年纪、工作、收入都不重要，重要的是愿意来玩、愿意分享和展示自己的爱好，而且确实花了心思。”正义说。

　　“在不少城市，在日常生活中穿绅装可能有一定压力。这个活动是一个稍微有点‘浮夸’的场合，鼓励大家打扮，对不少人来讲有点像cosplay。我个人觉得，绅装骑行活动和漫展实际上有相似之处。虽然风格、路线、文化不同，但其实大家都是喜欢把自己装扮成向往的样子。”正义说。

　　“服装就是让人变得得体、好看。如果能从这些研究和实践中获得知识、经验、乐趣，总结出一套能体现自己意趣的风格，甚至是收获一份珍贵的友情，那么这个过程就更加意义非凡。”正义说，“其实绅装骑行就是希望创造一个繁忙都市人慢下来走近自己城市的机会，暂时卸下各种身份，扮成自己向往的模样。”（记者陈静 实习生 宋佳旻）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）